Lésions kystiques du foie - Kyste hydatique

Les larves donnent lieu à des kystes dont la paroi peut se calcifier. Ces kystes se situent surtout au niveau du foie (60%) ou des poumons (30%), plus rarement au niveau des reins, de la rate et du cerveau (10%).

Epidémiologie :

• Incidence annuelle chez l’homme estimée à 1/100 000 (données européennes)
• Fréquente dans les régions d’élevage (sud de la France, Maghreb etc.)

Histoire naturelle du kyste hydatique du foie :

• Kyste jeune à périkyste souple VS kyste évolué à périkyste épais
• Point important : savoir si le kyste est fertile ou involué
• 3 stades : kyste fertile > kyste transitionnel > kyste involué

Transmission par ingestion des œufs par :

• Contact direct avec chien infecté
• Transmission indirecte : contact avec eau, aliments souillés par déjections canines

L’homme est un hôte accidentel menant à une impasse dans le cycle de l’échinocoque.

Phase latente ± symptomatique à type de douleurs hypochondre droit et/ou masse

Complications (environ 20%) :

• Ouverture dans les voies biliaires : stase, angiocholite
• Compression
• Rupture 
• Dans la cavité abdominale : syndrome péritonéal, choc anaphylactique, echinococcose secondaire
• Dans le thorax : fistule kysto-bronchique, hydatidoptysie, bilioptysie

Imagerie

Sérologie

Echographie : 

• Pathognomonique dans les types II et III
• Type I = diagnostic différentiel avec kyste simple
• Type IV = diagnostic différentiel avec lésions tumorales solides et abcès hépatiques > TDM/IRM
• Permet d'établir une classification du kyste.

Classification de Gharbi :

Type I : formation liquidienne pure, forme arrondie, anéchogène, kyste univésiculaire

Type II : idem avec décollement de la membrane 

Type III : formation liquidienne cloisonnée avec multiples échos en forme de cercle = parois des vésicules filles, aspect en nid d’abeille, kyste multivésiculaire

Type IV : formation hétérogène, aspect pseudo tumoral

Type V : formation hyperéchogène avec cône d’ombre postérieur, kyste calcifié partiellement ou totalement

Classification de WHO-IWGE :

Groupe 1 : lésion kystique, « cystic lesion » (CL), non parasitaire, stade précoce stérile

Groupe 2 : fertile, types CE1 « cystic echinococcosis 1 » et CE2

Groupe 3 : transitionnel, type CE3

Groupe 4 : non fertile, types CE4 et CE5

Sérologie hydatique si doute diagnostique. Si négative, n’élimine pas le diagnostic.

L'indication thérapeutique varie en fonction des moyens des zones endémiques, de la taille du kyste, de sa localisation et de sa fertilité.

Kystes non compliqués

• Disséminés en péritonéal : albendazole 3 à 6 mois 
• Superficiels sous capsulaires à risque de rupture : chirurgie + ABZ péri opératoire
• PAIR contre indiquée
• Kystes > 10 cm : chirurgie + ABZ péri opératoire
• PAIR n’a pas d’intérêt 
• Types IV et V (CE4 et 5) : abstention thérapeutique 
• Sauf complication
• Attention calcification ≠ inactivité, nécessite contrôle échographique
• Kystes de 5 à 10 cm et type I ou II : chirurgie ou PAIR + ABZ péri opératoire
• Choix dépend des CI et de la disponibilité de la PAIR
• Kystes de 5 à 10 cm et type III : chirurgie + ABZ péri opératoire
• Kystes de 3 à 5 cm : ABZ
• Kystes <3 cm, asymptomatiques : “ watch & wait “, échographie/6 mois
• Chez l’enfant : PAIR et ABZ contre indiqués avant 3 ans
• Chez la femme enceinte :
• PAIR non contre indiquée
• Diminution de l’immunité majore la taille du kyste 
• Risque de rupture, selon la localisation, augmenté par la pression intra abdominale : discuter la césarienne  
• Discussion d’intervenir avant l’accouchement (2ème trimestre) est débattue : surveiller si croissance du kyste
• ABZ contre indiqué au 1er trimestre, discuté à T2 et T3 : abstention 

Kystes compliqués

Indication chirurgicale en urgence ou endoscopique.

Forme rompue péritonéale : prise en charge réanimatoire urgente pour éviter un choc anaphylactique, toilette péritonéale au NaCl 20% et traitement du kyste, traitement par ABZ 3 mois en post opératoire.

Médicale

• Traitement anti parasitaire = Albendazole
• Action contre la forme larvaire
• Au cours d’un repas (riche en graisses +), 10 à 15mg/kg/j en 2 prises, max 800mg/j 
• Pendant 3 à 6 mois : traitement continu ou par intervalles de 3 ou 4 cures de 28j séparées de 14j
• Délai avant de juger de l’efficacité > 12 mois.
• Guérison : 30% des cas.
• Pas de modification : 20 à 30%. 
• En stratégie péri opératoire : 6 semaines à 3 mois, durée non consensuelle à moduler en fonction du kyste et du patient

Indication traitement médical seul : 

• Formes inopérables
• Multiplicité des kystes dans au moins 2 organes
• Hydatidose péritonéale disséminée
• Petits kystes de 3 à 5 cm de type I et II

Traitement médical peu efficace si taille > 10 cm.

Contre-indication : kyste à risque important de rupture, hépatopathie chronique, T1 grossesse, < 2ans, dépression de moëlle osseuse.

Traitement percutané = Technique PAIR

• Ponction
• Décompression du kyste, doit se faire à travers une bande de parenchyme entourant le kyste
• Aspiration
• Pose le diagnostic, élimine une fistule biliaire > arrêt procédure devant risque cholangite sclérosante si tel est le cas, envoi en parasitologie et biochimie pour bilirubine, +/- kystographie avant de poursuivre, aspiration de 30 à 100% du volume calculé
• Injection
• Agent scolicide = sérum salé hypertonique 20% ou alcool absolu à 95%
• Destruction de la membrane proligère et des vésicules filles
• Volume : 1 à 2/3 du liquide aspiré
• Laissé pendant 20 minutes
• Ré aspiration
• Totalité 
• Injection lipiodol en fin de procédure pour tatouer la zone pour surveillance

Indication : kystes > 5cm de type I ou II.

Contre-indications : kystes sous capsulaires sans parenchyme sain de sécurité, au contact des gros vaisseaux, <3 ans, communication kysto biliaire.

Résultats : surveillance échographique, évolution vers forme pseudo tumorale (grade IV). 

Disparition complète à 10 mois dans 50 à 90% des cas.

Traitement endoscopique =

Indications 

• Traitement symptomatique en urgence de l’angiocholite grave
• Malade à risque opératoire élevé
• Kyste centro-hépatique et compliqué d’une fistule kysto biliaire avec angiocholite
• Traitement des complications post opératoires : matériel dans les voies viliaires, fistule prolongée

Traitement chirurgical =

But : éliminer le parasite + éliminer une fistule biliaire + traitement de la cavité résiduelle

Temps opératoires :

• Laparotomie ou coelioscopie
• Exploration de la cavité abdominale +/- repérage échographique 
• Mobilisation hépatique 
• Protection de la cavité abdominale hors champs opératoire par mise en place de champs stériles/compresses imbibés de scolicides (NaCl 20%)
• Décompression du kyste par ponction aiguille fine, envoi en parasitologie 
• Ponction/aspiration du kyste avec trocart de Devé. TOUJOURS avoir une 2ème aspiration pour le champ opératoire
• Bien contrôler la couleur du liquide aspiré + (fistule biliaire ?)
• Extraction de la membrane proligère 
• Stérilisation du kyste : injection dans la cavité de scolicide pendant 5-10 minutes ou par compresses imbibées
• Utilisation prudente en quantité et en pression du NaCl 20% : risque d’hypernatrémie, risque toxique sur l’épithélium biliaire
• Eliminer une fistule biliaire : inspection du périkyste, cholangiographie après cholécystectomie systématique si doute per opératoire ou si arguments indirects pré opératoires (perturbation du BH, ictère, dilatation des VB sur imagerie)

Méthodes conservatrices : résection du dôme saillant, drainage interne transfistulo-oddien.

Méthodes radicales : périkystectomie, périkystorésection, résection hépatique

Kyste infecté : chirurgie différée.

Récidive : variable selon les études :

• Chirurgie conservatrice 5 à 25%
• Chirurgie radicale 0 à 6,5%
• Il est parfois compliqué de différencier une récidive d’une cavité résiduelle à l’imagerie
• Nécessité d’une surveillance. Pas de consensus mais conseils : 
• Clinique + sérologie + échographie 
• Tous les 6 mois pendant 2 ans 
• Puis tous les ans pendant 5 ans

En cas de récidive, la technique PAIR est à envisager.